Die ersten Symptome lassen sich häufig bei körperlicher Betätigung wie Treppensteigen, Laufen, Bergaufgehen oder beim Tragen von Gepäck oder Taschen feststellen.
Die Symptome der PH sind unspezifisch. Leitsymptome sind Atemnot bei Anstrengung und, bei fortgeschrittenen Formen, auch in Ruhe, Engegefühl der Brust, Müdigkeit und Abgeschlagenheit, Ödeme der Beine.