Das Lungenemphysem ist eine krankhafte Überblähung der Lunge.
Zusammenfassung
Man unterscheidet das akute reversible Lungenemphysem beim akuten Asthmaanfall und das chronische Emphysem, das meist als Folge einer chronischen Bronchitis bei Rauchern ab dem 50. Lebensjahr auftritt. Sehr selten handelt es sich auch um einen angeborenen Enzymdefekt (Alpha-1-Proteinase-Inhibitor-Mangel), der bei Patienten unter 40 Jahren zum Emphysem führt. Daneben gibt es aber auch berufsbedingte Ursachen. So können Staubbelastungen, eine Reihe von chemischen Substanzen, sowie Druckbelastungen auch zu einem Emphysem führen. Zumindest bei Stäuben und chemischen Substanzen geht der Entstehung eines Emphysems eine chronische Bronchitis voraus. Die chronische Bronchitis wird im Falle von Stäuben durch eine Fremdkörperreaktion hervorgerufen, im Falle von Chemikalien durch den chemischen Reiz selbst. Druckbelastungen der Lunge können durch eine Überdehnung der Alveolen ebenfalls zu einem Emphysem führen. Symptome sind Leistungsminderung, Atemnot, ein fassförmiger Brustkorb und chronischer Husten. Die Diagnose wird durch ärztliche Untersuchung, Lungenröntgen, Lungenfunktionstestung und Blutgasanalyse – meist aus dem Ohrläppchen – gestellt. Die Behandlung besteht aus Raucherentwöhnung, bronchienerweiternden Medikamenten, Atemgymnastik, Sauerstoffgabe, Verabreichung von Alpha-1-Proteinase-Inhibitor und Operation. Komplikationen im fortgeschrittenen Stadium sind Überlastung des rechten Herzens und Versagen der Atmung.
Definition
Als Lungenemphysem bezeichnet man einen abnorm vermehrten Luftgehalt der Lunge infolge einer Überdehnung bzw. Blähung, die zum Untergang von Lungenbläschen, also den Alveolen, führen kann.
Ursachen
Je nach zugrunde liegender Ursache können eine akute und eine chronische Form des Lungenemphysems unterschieden werden. Das akute Lungenemphysem ist eine rückbildungsfähige Lungenblähung infolge einer Verengung der kleineren Bronchien beim Asthmaanfall.
Als Ursache des chronischen Lungenemphysems wird ein Ungleichgewicht zwischen zerstörenden und schützenden Enzymen in den Alveolen angenommen. Bei entzündlichen Prozessen in der Lunge werden aus Granulozyten (s. dort) elastin- und kollagenspaltende Enzyme freigesetzt. Überschiessende Reaktionen werden durch ein im Blut zirkulierendes neutralisierendes Enzym, den α1- Proteinase-Inhibitor (früher als α1- Antitrypsin bezeichnet) verhindert. Menschen mit angeborenen α1- Proteinase-Inhibitor-Mangel entwickeln ein schweres Lungenemphysem. Patienten mit dieser Form des Lungenemphysems machen allerdings lediglich 1-2% aller Patienten mit einem Lungenemphysem aus. Häufigste Ursache des chronischen Lungenemphysems ist der Tabakmissbrauch. Im Zigarettenrauch sind Substanzen enthalten, die zu einer Inaktivierung des α1- Proteinase-Inhibitors führen. Dazu kommt die erhöhte Infektanfälligkeit bei Rauchern. Häufige Entzündungen der Bronchien führen zu chronischer Bronchitis. Typisch ist auch morgendlicher Husten nach dem Aufstehen mit Absonderung von übelriechendem Schleim, der so genannte Raucherhusten. Als Folge der Erweiterung der Lufträume entsteht über mehrere Jahre ein fortschreitender Verlust der Lungenelastizität, was zu einer Überdehnung der Lunge mit Minderdurchblutung und einem nicht rückbildungsfähigem Schwund von Lungengewebe führt.
Wie bereits erwähnt, gibt es aber auch berufsbedingte Ursachen für die Entstehung eines Lungenemphysems. So können Staubbelastungen, eine Reihe von chemischen Substanzen, sowie Druckbelastungen auch zu einem Emphysem führen. Zumindest bei Stäuben und chemischen Substanzen geht der Entstehung eines Emphysems eine chronische Bronchitis voraus. Die chronische Bronchitis wird im Falle von Stäuben durch eine Fremdkörperreaktion hervorgerufen, im Falle von Chemikalien durch den chemischen Reiz selbst. Feinstaubbelastungen treten u.a. im Steinkohlebergbau, in Steinbrüchen, Erzgruben oder durch organische Mischstäube, wie z.B. Futtermittel, Rohbaumwolle oder auch durch Flachs (Byssinose) auf. Als chemische Ursachen für die Erkrankung sind u.a. zu nennen: Aluminium, Beryllium, Cadmium und Lost. Druckbelastungen der Lunge können durch eine Überdehnung der Alveolen ebenfalls zu einem Emphysem führen. Derartige Druckbelastungen treten u.a. bei Berufsmusikern (Bläser) oder Glasbläsern auf. Unter der besonderen Bedingung, dass ein Emphysem im Einzelfall nachweislich auf die Wirkung der genannten Ursachen zurückgeführt werden kann, ist eine Anerkennung als Berufskrankheit möglich.
Symptome
Je nach Ausprägung der Veränderungen bestehen Leistungsminderung und Atemnot. Die Patienten leiden ausserdem unter Husten und Auswurf. Der Brustkorb ist oft fassförmig gebläht. Die Ausatmungsphase ist deutlich verlängert. Meist setzen die Patienten die so genannte Lippenbremse ein, d. h. sie atmen gegen den gespitzten Mund aus, um ein Kollabieren der kleineren Bronchien zu vermeiden.
Nach dem Habitus der Patienten können zwei Typen unterschieden werden:
pink puffer Als so genannter rosa Keucher wird der reine Emphysemtyp verstanden. Er ist eher mager, nicht zyanotisch und leidet meist unter schwerer Atemnot mit niedrigem Sauerstoff-, aber noch normalem Kohlendioxidgehalt im Blut. Gelegentlich tritt Reizhusten auf. Diese Patienten versterben meist infolge einer respiratorischen Insuffizienz.
blue bloater Der blaue Huster ist eher übergewichtig, zyanotisch, zeigt eine geringere Luftnot, hat jedoch häufig einen Husten mit Auswurf. Hier tritt der Tod meist wegen einer Rechtsherzinsuffizienz ein.
Es sind jedoch fliessende Übergänge zwischen diesen beiden Typen möglich.
Diagnose
Die Diagnose beruht in erster Linie auf der Befragung des Patienten, d.h. der Anamnese (Rauchgewohnheiten, familiäre Häufung) sowie dem körperlichen Untersuchungsbefund. Beim Auskultieren, also dem Abhören der Lunge, hört man ein Giemen und Brummen. Die Patienten atmen mit gespitztem Mund aus (Lippenbremse, s.o.). Das Atemgeräusch ist abgeschwächt, der Klopfschall hypersonor, d.h. laut und hohlklingend.
In der Röntgenaufnahme der Lunge finden sich nur indirekte Emphysemzeichen wie beispielsweise:
- horizontal verlaufende Rippen
- verbreiterte Zwischenrippenräume
- Abflachung des Zwerchfells mit verminderter Atembeweglichkeit
- eine vermehrte Röntgenstrahlentransparenz der Lunge
- Im fortgeschrittenen Stadium erscheint das Lungengerüst durch Fibrose verdickt. Ausserdem können sich luftgefüllte Hohlräume bilden. Man nennt sie Emphysemblasen.
Die Prüfung der Lungenfunktion zeigt eine Erhöhung des Residualvolumens und der Totalkapazität und kann eine respiratorische Partialinsuffizienz, d.h. eine isolierte Erniedrigung des Sauerstoffpartialdruckes, oder eine respiratorische Globalinsuffizienz, d.h. die gleichzeitige Erniedrigung des Sauerstoffpartialdruckes und Erhöhung des Kohlendioxidpartialdruckes nachweisen.
Therapie
Die bereits eingetretenen Veränderungen des Lungengewebes sind endgültig. Die Therapie beschränkt sich demnach auf die Verzögerung der Erkrankung und die bestmögliche Ausnutzung der noch vorhandenen Reserven. Zuerst gilt es, die Inhalation jeglicher krankmachender Substanzen zu vermeiden. Infekte der Luftwege müssen früh und konsequent behandelt werden. Häufig werden Bronchospasmolytika eingesetzt. Physiotherapeutisch kann die Atemmuskulatur gestärkt werden. Seit einiger Zeit steht eine Substitutionstherapie mit dem humanen α1- Proteinase-Inhibitor zur Verfügung. Langzeitergebnisse stehen aber noch aus. Grosse Emphysemblasen können operativ entfernt werden. Liegt eine Partialinsuffizienz vor, wenn also der Sauerstoffpartialdruck kleiner als 55 mm Hg ist, dann ist eine dauerhafte Sauerstoffversorgung über eine Nasensonde angezeigt. In fortgeschrittenen Fällen ist eine ständige Sauerstoffzufuhr notwendig.
Bei Patienten in einem sehr weit fortgeschrittenen Erkrankungsstadium bleibt als einzige Möglichkeit der Hilfe dann nur noch eine Lungentransplantation.
Lungentransplantation
Bei der Lungentransplantation wird ein Lungenflügel (Einzel-Lungen-Transplantation) oder es werden beide Lungenflügel (beidseitige Lungentransplantation) verpflanzt. Wenn die Patienten unter 65 Jahre alt sind, keine schwerwiegenden Begleiterkrankungen vorliegen und die Motivation für den Eingriff bei den Patienten hoch ist, dann sind die Erfolgsraten heute recht gut. Die meisten Patienten sind nach der Lungentransplantation sehr gut belastbar und können wieder ein weitgehend normales Leben führen. Um zu vermeiden, dass die transplantierte Lunge wieder abgestossen wird, muss eine lebenslange Therapie mit Medikamenten zur Unterdrückung der Abwehr in Kauf genommen werden, durch die eine erhöhte Infektanfälligkeit besteht. Daneben sind, vor allem anfangs, engmaschige medizinische Kontrollen und eine hohe Disziplin in der Lebensführung notwendig. Wegen des Mangels an Spenderorganen besteht eine Wartezeit von zum Teil mehreren Jahren.
Komplikationen
Es können sowohl akute als auch chronische Komplikationen auftreten. Zu den akuten Komplikationen gehört die Ausbildung eines Spontanpneumothorax. Dabei kommt es zu einem Kollaps der Lunge, wenn randständige Emphysemblasen platzen und Luft in dem Pleuraspalt entlassen. Infekte der Luftwege können ein Lungenemphysem ebenfalls komplizieren, da sie die Leistungsreserve des Atemsystems schnell überfordern. Die chronischen Komplikationen führen über die Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie, d.h. eines Hochdruckes im Lungenkreislauf, zu einer Überlastung des rechten Herzens. Diese besondere Form der Herzinsuffizienz heisst Cor pulmonale.
Prognose
Die Prognose dieser Erkrankung ist schlecht, weil die Veränderungen der Lungenstruktur auch bei Behandlung nicht rückbildungsfähig ist. Patienten mit angeborenen α1- Proteinase-Inhibitor-Mangel entwickeln die Symptome eines Lungenemphysems meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.
Sekundäre Erkrankungen wie das Cor pulmonale komplizieren die Erkrankung und verschlechtern die Prognose daher deutlich. Unter einem Cor pulmonale versteht man eine Rechtsherzvergrösserung auf Grund eines erhöhten Gefässwiderstandes im Lungenkreislauf.
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