Echokardiographie deckt pulmonale Hypertonie früh auf.

vor 22 Jahren

Patienten mit Kollagenose-assoziierter pulmonaler Hypertonie haben besonders schlechte Prognose / Behandlungschancen jetzt verbessert.

Patienten mit systemischen Bindegewebserkrankungen haben ein hohes Risiko, an einer pulmonalen Hypertonie zu erkranken und zu sterben. Durch routinemässige transthorakale Doppler-Echokardiographie der rechten Herzkammer lässt sich diese Komplikation rechtzeitig erkennen. Und die Patienten lassen sich neuerdings wirksam behandeln.

Zusammen mit der Lungenfibrose ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) die führende Todesursache bei Patienten mit systemischen Sklerosen wie der Sklerodermie und dem CREST-Syndrom. Hierauf hat Professor Eric Hachulla aus Lille in Frankreich beim europäischen Rheumatologenkongress in Stockholm hingewiesen. Die Kollagenose-assoziierte PAH tritt meist spät im Krankheitsverlauf auf. Sie verläuft aber wesentlich aggressiver als die primäre PAH: Binnen eines halben Jahres sterben trotz medikamentöser Behandlung etwa 50 Prozent der Patienten, zu diesem Zeitpunkt leben hingegen noch 80 Prozent der Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie. Extrem erschwert werde die Frühdiagnose der Sklerose-assoziierten PAH durch das Fehlen spezifischer Frühsymptome, betonte Hachulla bei dem Satellitensymposium des Unternehmens Actelion. Belastungsdyspnoe, oft aber auch nur Müdigkeit, Brustschmerzen, Synkopen oder Ödeme seien oft die einzigen Zeichen, und auch kardiopulmonale Tests wie die Auskultation von Herz und Lunge, das Thorax-Röntgen, das EKG und die Lungenfunktion blieben lange im Normalbereich. Selbst der Nutzen der transthorakalen Echodoppler-Sonographie werde erst dann evident, wenn der untersuchende Arzt an eine PAH denke und die rechte Herzkammer untersuche, so Hachulla. Das Screening mittels Rechtherz-Echokardiogramm, das es gegebenenfalls durch einen Rechtsherzkatheter zu bestätigen gilt, hält Hachulla auch deshalb für äusserst wichtig, da eine Frühdiagnose auch bessere Therapiechancen eröffnet. Diese sind dank der Verfügbarkeit des dualen oralen Endothelin-1-Rezeptorantagonisten Bosentan (Tracleer®) jetzt deutlich besser als früher. Das bestätigt eine Subgruppenanalyse der Zulassungsstudie für Bosentan (BREATHE-1).

Bei 47 Patienten mit Sklerodermie oder systemischem Lupus erythematodes und fortgeschrittener PAH (NYHA-Klasse III-IV) verlängerte eine 16wöchige Behandlung mit Bosentan (2 x 125 mg täglich) im Vergleich zu Placebo die 6-Minuten-Gehstrecke als Mass der Belastbarkeit im Mittel um 42,9 Meter.