Präkapilläre Formen der PAH werden völlig anders behandelt als postkapilläre
Die gezielte Anwendung der Echokardiographie ist ein entscheidender diagnostischer Schritt zur Diagnose eines Lungenhochdrucks. Letzte Gewissheit gibt erst der Rechtsherzkatheter.
An eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) überhaupt zu denken, ist der erste und wichtigste Schritt bei der differentialdiagnostischen Abklärung von Patienten mit unklarer Belastungsluftnot, betonte Dr. Jörg Winkler, Leipzig. Aufgrund der häufig mit einer PAH assoziierten Begleiterkrankungen sind Ärzte unterschiedlicher Fachrichtungen gefordert.
Im Gegensatz zu Röntgen-Thorax, Lungenfunktionsdiagnostik und EKG habe die Echokardiographie starke diagnostische Aussagekraft mit guter Sensitivität und noch besserer Spezifität, so Winkler. Sinnvolle Indikationen für ein Herzecho ergeben sich nach Einschätzung Winklers in folgenden Konstellationen:
Bei Belastungsdyspnoe, die nicht durch sonstige kardiale oder pulmonale Grunderkrankungen zu erklären ist, insbesondere bei Kombination mit systemischer Hypotonieneigung oder Raynaud-Symptomatik.
Bei Patienten aus PAH-Risikogruppen, u. a. Patienten mit Kollagenosen, Sklerodermie, bekannter Thrombophilie, familiärer Häufung oder nach Einnahme von Appetitzüglern.
Bei Zufallsbefunden wie pulmonal-arterielle Dilatation im Röntgen-Thorax oder Zeichen einer Rechtsherzbelastung im EKG, auch wenn keine klinische Symptomatik vorliegt.
Bei Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz mit oder ohne bekannte Grunderkrankung, u. a. weil ein Lungenhochdruck nicht selten Grunderkrankungen wie Sklerodermie oder systemischem Lupus erythematodes zeitlich vorausgehen kann.
Welcher diagnostische Aufwand bei Verdacht auf PAH getrieben werden sollte, lässt sich nur im Einzelfall und im interdisziplinären Austausch entscheiden, betonte Professor Dr. Michael Pfeifer aus Regensburg. Wichtig ist in jedem Fall die Unterscheidung zwischen prä- und postkapillären Formen einer PAH, denn aus ihr leiten sich therapeutische Konsequenzen ab. So bedürfen die
in aller Regel durch Störungen der linksventrikulären Ventrikelfunktion hervorgerufenen postkapillären Formen mit Symptomen wie venöser Stauung und Neigung zum Lungenödem völlig anderer Strategien als die präkapillären Formen der WHO-Klassen I, III, IV und V. Patienten mit dem ähnlich der NYHA-Klassifikation nach funktionellen Kriterien definierten Schweregrad III steht mit dem dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan inzwischen eine effektive Therapieoption zur Verfügung.
