Lungenhochdruck – Trotz Warnzeichen nie an eine ernste Erkrankung gedacht
Ohnmacht nach dem Treppensteigen
„Erste Anzeichen der Erkrankung verspürte ich etwa zwei Monate nach der Entbindung – ich war körperlich wenig belastbar, alltägliche Dinge konnte ich nur sehr langsam und unter grosser Anstrengung erledigen. Ich dachte die Erschöpfung hat mit der Schwangerschaft und Geburt zu tun. An eine ernstzunehmende Erkrankung habe ich nie gedacht“, berichtet Ulrike G. Doch bis zur Diagnose Lungenhochdruck musste die junge Mutter eine Odyssee von Arzt zu Arzt durchmachen. Der Lungenfacharzt diagnostizierte fälschlicherweise ein belastungsabhängiges Asthma. Etwa einen Monat später erlitt Ulrike G.eine Ohnmacht, nachdem sie eine Treppe schnell hoch gelaufen war.
Während der kurzen Bewusstlosigkeit waren Zuckungen aufgetreten.
Daher ging der konsultierte Neurologe von einem epileptischen Anfall aus. Etwa zwei Wochen später kam es zu einer erneuten Ohnmacht, wiederum nach dem Treppensteigen. Jetzt endlich wurde die richtige Diagnose gestellt: pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), wie der Fachbegriff für die spezielle Form des Lungenhochdrucks der Patientin lautet.
Wie geht es nun weiter?
Da die ersten Symptome des Lungenhochdrucks wie Atemnot oder Müdigkeit sehr unspezifisch sind, werden diese Anzeichen sowohl von den Betroffenen als auch von Ärzten häufig falsch interpretiert. Für eine erfolgreiche Therapie ist aber vor allem eine frühe Diagnose wichtig. Unbehandelt beträgt die Lebenserwartung von Patienten mit PAH nach der Diagnose im Durchschnitt drei Jahre – dank medizinischen Fortschritts gibt es neue Behandlungsmöglichkeiten, so dass die Lebenserwartung für viele Patienten gestiegen ist. Inzwischen sind einige Wirkstoffe wie Iloprost, Bosentan und Sildenafil für die Behandlung des arteriellen Lungenhochdrucks zugelassen. Eine wichtige Unterstützung fand Ulrike G. im Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.). Die Patientenvereinigung hat sich zum Ziel gesetzt, das Krankheitsbild stärker in das Bewusstsein der breiten Öffentlichkeit sowie von Ärzten und Gesundheitsspezialisten zu rücken. Denn immer noch ist der Aufklärungsbedarf in Sachen Lungenhochdruck sehr gross. Weitere Informationen zum Thema Lungenhochdruck stellt der ph e.v. gerne zur Verfügung oder unter www.phev.de|Homepage phev.
Lungenhochdruck
Lungenhochdruck ist eine seltene, schwerwiegende Erkrankung, die durch eine starke Verengung der Lungengefässe gekennzeichnet ist. Die Betroffenen leiden bereits bei geringster Belastung oder sogar in Ruhe unter Atemnot, blauen Lippen, Beinödemen, Brustschmerzen, und allgemein über schnelle Ermüdung. Die richtige Diagnose wird zumeist erst gestellt, wenn es durch die fortschreitende Druck- und Volumenbelastung des rechten Herzens zu dessen chronischen Versagen kommt. Diagnose: Bluthochdruck im Lungenkreislauf.
In den 80er Jahren entdeckten Ärzte, dass die Erkrankung gehäuft in Familien auftrat; dies bekräftigte die bis dahin noch vage Vermutung, dass genetische Ursachen Grundlage der Erkrankung darstellen. In den letzten 8 Jahren konnte das Gen identifiziert werden, das kausal die Krankheit auslöst. Dieses Gen enthält die Bauanleitung für ein Protein auf der Zelloberfläche, dem sogenannten Bone Morphogenic Protein Receptor Typ II oder kurz BMPRII.
Bei etwa 50 Prozent der Patienten mit genetisch bedingtem Lungenhochdruck findet man Defekte in diesem Gen (BMPR2), viele davon haben einen strukturell veränderten Rezeptor zur Folge. Rezeptoren sind Schaltstellen der Zelle, über die biochemische Botschaften ausgetauscht werden. Der BMPRII ist ein Membranrezeptor, der das Zellwachstum reguliert, indem er Signale einer Familie von Wachstumsfaktoren in die Zielzellen vermittelt, der so genannten Transforming Growth Factor (TGF)-b Superfamilie, zu denen auch die Bone Morphogenetic Proteins (BMP) gehören.
Die Mutation des Rezeptors führt zu einer gestörten Signalübertragung in den glatten Muskelzellen, welche die Wände der Lungengefässe bilden. Sie begünstigt damit das Bestreben der glatten Muskelzellen, sich ungehemmt zu vergrössern und zu vermehren. Wie aber die Wege der Signalübertragung genau verlaufen, versteht man noch wenig, und so geniesst dieses Forschungsgebiet derzeit weltweit besonders grosse Aufmerksamkeit.
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