25. – 27. Oktober 2002 / (D) 5. Patiententreffen

5. bundesweites PH-Patienten- und Angehörigentreffen des Vereins Pulmonale Hypertonie (PH) e.V. in Frankfurt am Main vom 25. – 27. Oktober 2002.

Das Diesjährige 5. Patiententreffen wurde nicht wie früher in Schmitten, sondern erstmals in Frankfurt durchgeführt. In der Sportschule und Bildungsstätte des Landessportbundes Hessen e.V. wurden geeignete Räume für diesen Anlass gefunden. Das Gästehaus der Sportschule verfügt zudem über moderne Zimmer, die alle mit Dusche und WC ausgestattet waren. Auch konnten alle Zimmer und sonstige Räumlichkeiten bequem per Lift erreicht werden. Allein der „Heimelige“ Charakter von Schmitten ging etwas verloren.

Zur Entlastung der Organisatoren wurde auch erstmals ein Teil der Planung an ein externes Büro weitergegeben, da auch mit immer steigender Teilnehmerzahl auch der Aufwand dementsprechend anwächst.

Das Organisatorische lief soweit gut ab. Für das nächste Jahr wird man versuchen noch mehr von der Organisation an ein externes Büro abzutreten.

Die Teilnehmerzahl steigerte sich auch in diesem Jahr. Am Samstag waren weit über 200 Teilnehmer zu verzeichnen. Betroffene, Angehörige, ganze Familien und Ärzte trafen so aufeinander. Was mich persönlich freute, war die Beteiligung der Schweizer Gäste. So nahmen an diesem Treffen 16 Personen aus der Schweiz teil.

Am Freitag trafen die ersten Teilnehmer kurz nach dem Mittag am Veranstaltungsort ein. Die Zimmer wurden bezogen und das Gebäude konnte anschliessend erkundet werden.

Ab 16 Uhr gab es Kuchen und Kaffee und Zeit sich gegenseitig kennen zu lernen. Viele der Teilnehmer kannten sich schon von den früheren Treffen, aber auch neue Kontakte ergaben sich so recht schnell.
Gleichzeitig konnte man sich an den diversen Ständen mit neuem Info- und Schreibmaterial ausrüsten.

Bruno Kopp der Vorsitzende der (PH) e.V begrüsste anschliessend die anwesenden Teilnehmer in einem der grossen Tagungsräumen. Er zeigte einen Überblick auf das bevorstehende Programm und dessen Ablauf.

Es folgte ein erster Vortrag von RA Klaus Seidenstricker aus Hamburg, der die Problematik der Pflegeversicherung und deren Leistung und Möglichkeit der Anspruchsdurchsetzung aufzeigte.

Um 19 Uhr erfolgte das erste Nachtessen. Durch den Ansturm der vielen hungrigen Gäste entstand ein leichtes Chaos bei der Essensausgabe. Die letzten mussten sich dazu noch mit einer reduzierten Auswahl zufrieden geben, da es von einigen Beilagen zu wenig vorrätig hatte. Aber letztlich sollten doch alle ihren Hunger gestillt haben können.

Im Anschluss an das Essen gab es einen Gedankenaustausch zwischen Ärzten und Patienten. Herr Dr. E. Grünig aus Heidelberg verstand es auch diesmal die Menge zu begeistern.

Zum Abschluss des ersten Tages konnte man sich noch im Bistro-Treff zum Plaudern einfinden.

Am Sonntag stand einiges auf dem Programm. Das Morgenessen wurde dazu benutzt, sich auf diese Herausforderung vorzubereiten. Die folgenden Veranstaltungen konnten alle im grossen Mehrzwekraum im 1. OG durchgeführt werden. Dieser Raum bot genügend Platz für die vielen Teilnehmer und Tagesgäste. Auch die zur Verfügung gestellte Technik konnte sich sehen lassen.

Bruno Kopp begrüsste nochmals alle Teilnehmer und Tagesgäste herzlich. Er eröffnete die Veranstaltung mit einigen organisatorischen Mitteilungen.

Dr. H. Wilkens aus Homburg/Saar informierte über das Krankheitsbild und dessen Diagnose. Durch die inzwischen vielen Studien und deren Erkenntnissen, ist man heute in der Lage die Krankheits- Prognose resp. deren Verlauf über längere Zeit auch, ohne invasive Untersuche vorherzusagen. Bestimmt wird die über mehrere Kriterien und dem 6 resp. 12 Minuten Gehtest. So kann man sich die sonst früher üblichen invasiven Nachuntersuchungen zum Teil ersparen, was sicher von den Patienten begrüsst werden kann.

Dr. E. Grünig aus Heidelberg informierte über die Früherkennung der PH und der Möglichkeit einer genetischen Untersuchung. Er zeigte die Notwendigkeit einer regelmässigen Kontrolle und wer davon profitieren kann. Bei der genetischen Untersuchung gab es auch einen Fortschritt. So wurde das zweite für eine Familiäre PH verantwortliche Gen zwar nicht gefunden, aber der Gen-Standort konnte inzwischen lokalisiert werden.

Dr. M. Gorenflo aus Heidelberg informierte über die Therapieentscheidung für Kinder mit PH. Inzwischen gibt es auch bei dieser Patientengruppe gute Erkenntnisse und einen regen Gedankenaustausch zwischen den verschiedenen Kliniken.

Dr. Oberacher, vermittelte einen neuen Gedanken bei der PH- Therapie. Lungensport bei Pulmonaler Hypertonie? So der Titel seines Vortrages. Bis anhin war man ja der Auffassung jede körperliche Anstrengung möglichst zu vermeiden und sich wann immer weit gehend zu schonen. Nach neusten Erkenntnissen ist man aber nun der Meinung, dass sich eingezieltes Kräftigung und Lungentraining positiv auswirken sollte. Ein untrainierter Muskel verbraucht mehr Sauerstoff als ein trainierter. Doch sollte gerade die PH-Patienten ihren Sauerstoffhaushalt gut im Griff haben. In der Uni Gissen wird zu diesem Thema ein spezielles Training unter ärztlicher Betreuung angeboten. Von dieser „Lungensport“-Studie erhofft man weitere Erkenntnisse zu gewinnen.
Dies gab mir auch die Bestätigung, dass wir bei uns in der Schweiz mit dem Trainingsprogramm von Mirco Bianchi auf dem rechten Weg sind.

Dr. H.A. Ghofrani von der Uni Giessen berichtete über die neusten News aus den USA und Europa im Bezug auf die verschiedenen Therapiemöglichkeiten. Er zeigte dies anhand der verschiedenen Studien.

Noch 1995 galt es den Patienten bis zur Transplantation zu bringen Bridging.
Erst danach entwickelte sich die pharmakologische Therapie als Alternative.

Die medikamentöse Therapie der pulmonalen arteriellen Hypertonie umfasst neben Prostanoiden und Kalziumantagonisten die sehr wichtige Gabe von Diuretika und Antikoagulanzien. In den USA kommt zudem häufig Digitalis zur Anwendung. Ansonsten ist bei der Therapie zu beachten, dass Betablocker auf jeden Fall zu vermeiden sind. Interventionell stehen noch bei einer fortschreitenden Verschlechterung oder einer Stagnation auf NYHA-Klasse IV die ballonatriale Septostomie sowie chirurgisch eine Lungentransplantation zur Verfügung.

Prostazyklin und Prostazyklinanaloga

Die klassische Therapie mit Prostazyklin
Die intravenöse Dauertherapie mit Prostazyklin stellt zweifellos die „klassische Therapie“ der pulmonalen Hypertonie dar. Die Nachteile dieser Methode sind die fehlende pulmonale Selektivität, die zu systemischen Nebenwirkungen und Tachyphylaxie beiträgt und gravierende Komplikationsmöglichkeiten durch die Dauerinfusion.

Beraprost

Als Alternativen zum Prostazyklin wird in Japan das stabile Prostazyklinanalogon Beraprost bei leichter primärer pulmonaler Hypertonie (NYHA-Klasse I–II, ev. III) angewendet. Dieser Wirkstoff ist seit 1995 in Japan zugelassen und wird in Europa und den USA in klinischen Studien geprüft. Die Nebenwirkungen sind Schwindel und Übelkeit, während Toxizitäten kaum auftreten. Die europäische Studie konnte einen Therapieeffekt bei PPH-Patienten nachweisen. Allerdings mussten dafür täglich mindestens 20 Tabletten eingenommen werden.

Inhalatives Iloprost (Ilomedin)

Inhalatives lloprost, ein in Deutschland entwickeltes Prostazyklinanalogon, ist bereits heute in Deutschland die meist gebrauchte Alternative zum intravenösen Prostazyklin. In einer doppelblinden placebokontrollierten Multicenter-Studie wurden 203 Patienten mit schwerer primärer oder bestimmten Formen sekundärer pulmonaler Hypertonie der NYHA-Klassen III–IV eingeschlossen. Dies waren überwiegend chronisch thromboembolische und Kollagenose-assoziierte Erkrankungen. 12 Wochen lang inhalierten die Patienten täglich 6–9-mal Iloprost. Als klinischer Endpunkt wurde die Verbesserung der NYHA-Klasse mit einer 10%igen Verbesserung im 6-min-walk und dem Ausbleiben einer vorherigen Verschlechterung oder Tod kombiniert. Die Auswertung des kombinierten Endpunktes fiel mit 17% versus 5% zugunsten von Iloprost aus. Als Nebenwirkungen traten vor allem husten, flush und Kopfschmerzen auf. Als Nachteil dieser Therapie ist die über den ganzen Tag verteilte Inhalationsphase zu sehen. Mit den neuen Ultraschallverneblern ist man aber soweit unabhängig und kann praktisch überall inhalieren. (Praktisch keine Geräuschentwicklung)

Remodulin (U15)

Remodulin ist ein weiteres stabiles Prostazyklinanalogon zur subkutanten Dauerinfusion. Wird über eine in einem Pflaster eingelegte Nadel direkt unter die Haut injiziert. Es konnte in einer grossen internationalen Studie ein gewisser positiver Effekt auf die Gehstrecke nachgewiesen werden, wenn auch kein Effekt auf die Überlebensrate. Es zeigten sich vor allen örtliche Unverträglichkeiten. Es wird eine Zulassung in den USA erwartet.

Endothelinantagonist Bosentan

Endothelin wird bei pulmonaler Hypertonie vermehrt gebildet und fördert die Vasokonstriktion und das Remodelling der Pulmonalgefässe durch Bindung an spezifische Rezeptoren (ETA- und ETB-Rezeptoren). Der Endothelinantagonist Bosentan blockiert die ETA- und ETB-Rezeptoren und führt akut zu einer pulmonalen und systemischen Widerstandssenkung. Bei PPH und Kollagenose-assoziierter PH konnte in einer randomisierten Doppelblindstudie über drei Monate im Vergleich zu Placebo eine eindeutige Verbesserung der Belastbarkeit (6-min-walk) erzielt werden. Während hier wenig subjektive Nebenwirkungen auftreten, kann es in über 10% der Fälle zu Lebertoxizitäten kommen. Eine enge Kontrolle der Leberwerte ist daher unumgänglich. Trotz der sehr geringen Entwicklungszeit von einem Jahr wurde Bosentan bereits in den USA zugelassen (wenn auch unter strengen Auflagen) und ist seit März 02 auch in der Schweiz und seit Juni 02 auch in Europa Zugelassen. Ein grosser Vorteil ist wohl die einfache Handhabung dieser Therapieform.

Sildenafil (Viagra)

Relativ neu ist die Verwendung von Sildenafil zur Behandlung der PH. Speziell in der Kombinationstherapie mit inhalativem Iloprost scheint diese Therapie erfolgversprechend zu sein. Die beiden Wirkstoffe vertragen sich nicht nur, sondern unterstützen sich gegenseitig. Sildenafil ist aber zur Zeit noch nicht zur Therapie der PH zugelassen.

Die Kombinationstherapie ist wohl die Therapieform der Zukunft. Eine auf jeden Patienten abgestimmte Kombination verschiedener Wirkstoffe. z.B. Kombinationen von inhalativem Iloprost mit Sildenafil und dem oralen Bosentan lassen hoffen.

Zusammenfassung:

• Pharmakologische Therapie mehr als Bridging zur TX
• Beraprost bei NYHA II und III, wenn verträglich
• UT-15 wirksam, aber viele Nebenwirkungen, noch nicht in Europa zugelassen.
• Bosentan klinisch wirksam (zugelassen, NYHA III, PAH), Kontrolle der Leberwerte
• Inhalatives Iloprost pulmonale und intra-pulmonal selektiv klinisch wirksam in Phase III (Zulassung erwartet) Auch als sekundäre PHT pharmakologisch therapierbar.
• Ausblick:
  Oraler PDE 5 Inhibitor (Sildenafil) potenter pulmonaler Vasodilator
  Selektive Endothelin-Antagonisten
• Kombinationstherapien

Die grosse Hoffnung steht aber bei den Wirkstoffen, mit denen man das Krankheitsbild als solches und nicht nur die Symptome behandeln kann.

Von der anschliessenden Fragestunde an die anwesenden Ärzte wurde regen gebrauch gemacht.

Nach dem Mittagessen und der Pressekonferenz konnten die Teilnehmer an den verschiedenen Workshops teilnehmen.

Workshops I – VII

• I. Verbessert Atemtherapie das Wohlbefinden? Atemtherapie in Kleingruppen

• J. Herzberger, Krankengymnastin, Giessen

• II. Angehörige als wichtige Bezugspersonen für die PH-Patienten

• U. George, Krankenschwester, Intensivstation und Frau E.-M. Bangel, Klinikseelsorge Giessen

• III. Intravenöse Therapie bei PH – die 10 goldenen Regeln

• Dr. H. A. Ghofrani, Giessen

• IV. Inhalation mit Ultraschall oder Kompressor? – Patientenschulung Dr. phys T. Schmehl

• V. Sauerstofftherapie – Flüssigsauerstoff oder Konzentrator? A. Dirmeier, Wasserburg

• Vl. AK Kinder mit PH

• Dr. R. Zimmermann, Giessen

VIII. Tai-Chi – sich selbst kennen lernen P. Griepentrog, Trainer

Die beiden Workshops „Verbesserte Athemtherapie“ und „Tai-Chi“ wurden besonders rege besucht.

Nach dem Nachtessen gab es nochmals Zeit, um sich über die einzelnen Workshops informieren zu lassen. Aus jedem Workshop sollte ein Teilnehmer/in melden, der über den Inhalt des Workshops berichten sollte. Leider fand sich nicht zu jedem Workshop ein Freiwilliger.

Im Anschluss erfolgte die wohlverdiente Nachtruhe oder die Gelegenheit sich bei einem Geselligen beisammen sein im Bistro zu treffen.

Der Sonntag wurde mit einem schönen Gottesdienst durch Frau E.-M. Bangel eröffnet. Dabei gab es unter anderem auch die Möglichkeit der inzwischen Verstorbenen zu gedenken.

Nach dem Frühstück gab es nochmals die Gelegenheit für eine halbe Stunde Tai-Chi.

Um 10 Uhr folgte anschliessend der letzte Workshop, der auf Sonntag verschoben werden musste.

VII. Organtransplantation- wann lasse ich mich listen? PD Dr. R. Ewert, Greifswald

Herr PD Dr.R.Ewert betonte unter anderem, das sich die Situation für die Transplantation erheblich verbessert hat. Bei einer notwendigen Transplantation sollte ein entsprechendes Organ innerhalb eines halben Jahres zur Verfügen stehen. Mit den neuen Therapieformen sollte auch diese Wartezeit kein Problem darstellen.

Danach hiess es zumindest für unsere Schweizer Gruppe Abschied zu nehmen.

Viele Eindrücke und neue Erkenntnisse gilt es nun noch zu verdauen.

Von Sturmböen getrieben sind wir aber alle gut nach Hause gekommen.

Aus den Gesprächen mit den einzelnen Teilnehmern war zu hören, das sie, wenn immer möglich auch am nächsten Treffen teilnehmen möchten.

Copyright B. Bosshard