17. – 19. Oktober 2003 / (D) 6. PH-Patiententreffen

6. bundesweites PH-Patienten- und Angehörigentreffen des Vereins Pulmonale Hypertonie (PH) e.V. in Frankfurt am Main vom 17. – 19. Oktober 2003.

Auch das diesjährige 6. Patiententreffen wurde wieder in der Sportschule und Bildungsstätte des Landessportbundes Hessen e.V. in Frankfurt durchgeführt.

Letztes Jahr wurde ja ein Teil der Organisation zur Entlastung des Vereins an ein externes Büro weitergegeben, in der Absicht, dies in den kommenden Jahren zu erweitern.
Die jedes Jahr steigende Teilnehmerzahl erhöht auch den Aufwand für die Vorbereitungen. Leider musste nach dem letzten Treffen festgestellt werden, dass sich dies für den Verein nicht gelohnt hat und man beschloss, dies wieder selber in die Hand zu nehmen. mit Erfolg

Das Organisationskomitee erbrachte eine tolle Leistung. Obschon z.B. der Raum von der Industrieausstellung ohne Fenster auskommen musste, wurde er mit diversen Sitzgruppen für ein gemütliches Beisammensein bei Kaffee und Kuchen hergerichtet.

Auch die Teilnehmerzahl steigerte sich diesem Jahr erneut. Am Samstag waren über 250 Teilnehmer zu verzeichnen. Betroffene, Angehörige, ganze Familien und Ärzte trafen so aufeinander. Die Gemeinschaft wurde durch Teilnehmer aus ganz Europa ergänzt. So konnte man neben den deutschen Gästen auch solche von England, Frankreich, Österreich und aus der Schweiz treffen.

Am Freitag trafen die ersten Teilnehmer schon vor dem Mittag am Veranstaltungsort ein, um sich noch ein wenig in Frankfurt umzuschauen.

Ab 16 Uhr gab es Kuchen und Kaffee und Zeit sich gegenseitig kennen zu lernen. Viele der Teilnehmer kannten sich ja auch schon von den früheren Treffen, aber auch neue Kontakte ergaben sich so recht schnell. Gleichzeitig konnte man sich an den diversen Ständen mit neuem Info- und Schreibmaterial ausrüsten.

Bruno Kopp der Vorsitzende der (PH) e.V begrüsste anschliessend die anwesenden Teilnehmer in einem der grossen Tagungsräume. Er zeigte einen Überblick auf das bevorstehende Programm und dessen Ablauf.

Der erste Vortrag über Rechte und Pflichten bei EU-Rente wurde uns von Frau A.Schulze und H.S.Rohe , BfA Frankfurt vermittelt.

Um 18 Uhr erfolgte das Nachtessen. Das grosse Chaos beim Essenfassen, wie es im letzten Jahr zu sehen war, blieb dieses mal aus. Es brauchte aber auch ein wenig Geduld, bis sich alle Verpflegen konnten.

Im Anschluss an das Essen gab es wieder einen Gedankenaustausch zwischen Ärzten und Patienten. Frau Dr. Wilkens aus Homburg und Herr Dr. E. Grünig aus Heidelberg gaben Red und Antwort zu diversen Fragen über die Pulmonale Hypertonie. Speziell Dr. E. Grünig konnte die Gäste mit seiner Art und seinem enormen Wissen begeistern.

Zum Abschluss des ersten Tages wurden die Teilnehmer zum Plaudern ins Bistro-Treff eingeladen. Bei einem Guetnacht-Trunk kam man sich bei guten Gesprächen sichtlich näher.

Das Programm vom Samstag war sehr kompakt. Das Morgenessen gab Gelegenheit sich für diesen Tag zu stärken. Die folgenden Veranstaltungen konnten wie schon im letzten Jahr im grossen Mehrzwekraum im 1. OG durchgeführt werden. Dieser Raum wurde dieses Jahr durch die vielen Teilnehmer fast völlig gefüllt.

Bruno Kopp begrüsste nochmals alle Teilnehmer und Tagesgäste herzlich. Er eröffnete die Veranstaltung mit einigen organisatorischen Mitteilungen. Zusammen mit Günther Thimm führte er uns durch das Programm.

PD Dr. M. Borst aus Heidelberg informierte über die Lungenhochdruck-Erkenntnisse der letzten 5 Jahre. In dieser Zeit hat sich erstaunlich viel getan.
Frau PD Dr. H. Wilkens aus Homburg zeigte wann und warum eine Antikoagulation bei pulmonaler Hypertonie wichtig ist.
Prof. Dr. Marius Hoeper aus Hannover informierte über die Erfahrungen, die mit Tracleer gemacht wurden.

Es folgte eine Pause in der Industrieausstellung, wobei man etwas trinken und sich gleichzeitig über die neusten technischen Geräte informieren lassen konnte.

Dr. T. Schmehl aus Giessen informierte über das PH-Register.

Dr. H. A. Ghofrani aus Giessen vermittelte uns Wissenswertes von der historischen Expetition am Mount Everest. Mit eindrücklichen Bildern und Filmsequenzen brachte er uns den Mount Everest fast in die Mehrzweckhalle.

Die blaue Raute am Mount Everest

Wenn einige Extrembergsteiger bei der Jubiläumsexpedition zum Mount Everest Viagra® schluckten, dann taten sie dies nicht, um attraktiven Weggefährtinnen zu imponieren, sondern im Dienst der Wissenschaft. Die Forschungserkenntnisse aus grosser Höhe könnten ein neues Indikationsgebiet für Sildenafil eröffnen.

Ein Ärzteteam des Zentrums für Innere Medizin der Universitätsklinik Giessen begleitete eine internationale Bergsteigergruppe im April und Mai dieses Jahres zum Mount Everest. Die Mediziner untersuchten Veränderungen der Herz- und Lungenfunktion, die sich bei Extrembergsteigern und Einwohnern in extremen Höhen ergeben und als Modelle für Krankheitsprozesse bei schwer lungenkranken Patienten gelten .

„Nur bei einer Expedition zum Mount Everest setzen sich gesunde Menschen freiwillig wochenlang einem gravierenden Sauerstoffmangel und damit dem Risiko einer pulmonalen Hypertonie aus“, erklärt Professor Dr. Dr. Friedrich Grimminger, Leiter der Klinischen Forschergruppe „Respiratorische Insuffizienz“ an der Uniklinik Giessen und Teilnehmer der Expedition. Durch den chronischen Sauerstoffmangel entwickeln die Bergsteiger in kürzester Zeit einen Lungenhochdruck – ein Prozess, der bei chronisch lungenkranken Menschen Jahre dauert. Ziel der Ärzte war es, bei den Sportlern Arzneimittel zu testen, die Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) helfen, erklärte Grimminger kürzlich vor Journalisten in München.

Mini-Blutdruck in der Lunge

Die linke Herzhälfte pumpt Sauerstoff-reiches Blut durch den Körper (grosser Kreislauf). Das gleiche Volumen pro Zeiteinheit, aber Kohlendioxid-reiches Blut befördert die rechte Herzkammer in die Lunge (kleiner Kreislauf). Hier wird CO2 abgegeben und O2 angelagert. Im Lungenkreislauf herrscht normalerweise nur ein geringer Druck von 10 bis 15 mmHg. Wenn der mittlere Druck in den Lungenarterien in Ruhe unter 21 mmHg liegt, bei Belastung aber über 28 mmHg steigt, spricht man von einer latenten pulmonalen Hypertonie (PAH). Bei Werten über 21 mmHg in Ruhe gilt die PAH als manifest.

Therapie äusserst begrenzt

Die Diagnose eines Lungenhochdrucks ist – im Gegensatz zur Messung des „normalen“ Blutdrucks – eine echte Herausforderung. In der Regel muss ein Rechtsherzkatheter gelegt werden. Erfahrene Ärzte können die vermehrte Belastung des rechten Herzens im Echokardiogramm erkennen. Bisweilen führen erst Symptome wie verminderte Leistungsfähigkeit, Brustschmerzen, Herzklopfen bis Herzrasen, Schwindel und Ohnmachten auf die Spur der PAH.

Die bisherigen Therapiemöglichkeiten sind äusserst begrenzt. Eine Gefässerweiterung und damit Drucksenkung lokal in der Lunge ist mit den verfügbaren Vasodilatatoren nicht möglich. Um Arzneistoffe zum Wirkort zu bringen, müssen sie meist inhaliert werden.

Stickstoffmonoxid-(NO)-Gas wird in der Intensivmedizin eingesetzt, da bei abruptem Absetzen der Druck in den Lungengefässen rapide hochschnellt. Prostacyclin muss kontinuierlich intravenös infundiert werden. Sein Analogon Iloprost erweitert nach Inhalation zwar lokal die Gefässe; nach Grimmingers Erfahrung müssen die Patienten wegen der kurzen Halbwertszeit aber neun Mal täglich inhalieren. Das Medikament, das die Patienten bislang im Off-label-use erhielten, wurde Ende September von der EU-Kommission in einem zentralen Verfahren in allen europäischen Staaten zur PAH-Therapie zugelassen, meldet die Schering AG. Sie will in einzelnen Ländern mit dem Vertrieb noch in diesem Jahr beginnen (Ventavis®). Das Mittel wurde im Dezember 2000 als Orphan drug eingestuft.

Bereits seit einem Jahr ist der Endothelin-Rezeptorantagonist Bosentan zugelassen (Tracleer®). In klinischen Studien verbesserte das Orphan drug nach peroraler Gabe Symptome und klinische Parameter der PAH. Dieser Arzneistoff wirke vor allem dem Wandumbau der Lungengefässe (Remodeling) entgegen, sagte der Pneumologe.

Sildenafil verbessert Gasaustausch

Nach Voruntersuchungen in Giessen fanden die wichtigsten medizinischen Tests in dem Ort Namche Bazaar auf 3500 Metern und im Basislager auf 5340 Metern Höhe statt. Die Ärzte brachten dazu 500 kg medizinische Ausrüstung mit; 150 Träger begleiteten die Jubiläumsexpedition, erzählte der Mediziner. Der Lungenhochdruck wurde mit einem nicht invasiven, echokardiografischen Verfahren gemessen. Geprüft wurde der Nutzen einer Sauerstoffgabe, von inhalativem Iloprost und von peroralem Sildenafil (Viagra®). Der Phosphodiesterase-5-Hemmer hatte in früheren Studien positive Effekte bei PAH gezeigt.

Die Tests am Berg bestätigten, dass das Medikament den Lungenhochdruck antagonisieren und den Gasaustausch verbessern kann. Zur Freude der Mediziner scheint es sogar relativ selektiv in die Mikrozirkulation einzugreifen und Gefässe genau in den Lungenregionen zu erweitern, die gerade belüftet sind. Da die Lunge nie im Ganzen voll belüftet wird, würde das Blut bei einer generellen Gefässerweiterung auch in die Areale strömen, die gerade „ruhen“.

„Die inhomogene NO-Verteilung in der Lunge ist der Schlüssel für die selektive Wirkung von Sildenafil“, erklärte Grimminger in München. Gut belüftete Lungenareale werden gedehnt, was die endotheliale NO-Synthetase zur Produktion und Freisetzung von NO anregt. Als Folge steigt der Spiegel an cyclischem Guanosinmonophosphat (cGMP), das die Gefässdilatation vermittelt. Sildenafil blockiert die Phosphodiesterase (PDE), die cGMP abbaut. Somit kann der Botenstoff die Gefässe länger weitstellen.

Bei vielen Patienten indiziert?

An der Giessener Uniklinik verordnen die Ärzte ihren Patienten mit schwerer PAH dreimal täglich 50 mg Sildenafil, berichtete Grimminger. Seit kurzem sei das Medikament auch in die Empfehlungen der internationalen PAH-Gesellschaft aufgenommen worden. Eine Phase-III-Studie laufe derzeit.

Schätzungsweise leiden drei bis vier von einer Million Menschen in Deutschland an primärem Lungenhochdruck, dessen Ursache unbekannt ist. Sehr viel häufiger ist die sekundäre PAH, die vermutlich „gemeinsame Endstrecke vieler Erkrankungen“ ist. Als Ursachen kommen unter anderem Bindegewebskrankheiten, Leberzirrhose, Herzklappenfehler und chronische Lungenerkrankungen – am häufigsten die chronisch-obstruktive Bronchitis – infrage, die durch den chronischen Sauerstoffmangel langfristig in die PAH münden. Richtig interessant wird es daher für die Pharmaindustrie, wenn Medikamente bereits bei latentem Lungenhochdruck eingesetzt werden könnten.

Derzeit wird intensiv an nicht invasiven Messmethoden für den Lungenblutdruck geforscht. Denn erst, wenn Ärzte den Druck im kleinen Kreislauf mit einfachen Methoden erfassen können, können sie im Bedarfsfall den Rezeptblock zücken.

Bergsteigen bis zum Hochdruck

Mit zunehmender Höhe nimmt der Luftdruck und in der Folge der Sauerstoffgehalt des Blutes ab. In einer Höhe von 5500 m ist der Sauerstoffpartialdruck nur noch halb so hoch wie auf Meereshöhe, das Blut nur noch zu 75 Prozent mit Sauerstoff gesättigt. Daher können Menschen nicht dauerhaft in solchen Höhen wohnen. Ab 7000 Meter über Meereshöhe beginnt die „Todeszone“, in der Menschen nur Stunden bis Tage ohne zusätzliche Sauerstoffversorgung überleben können. Der Mangel führt zur akuten Höhenkrankheit, die bei nicht akklimatisierten Bergsteigern zum Hirn- und Lungenödem und zum akuten Kreislauf- und Lungenversagen führen kann.
Chronischer Sauerstoffmangel löst dramatische Reaktionen an den Lungengefässen aus, die sich zunächst verengen. Dadurch steigt der Widerstand im kleinen Kreislauf, so dass die rechte Herzhälfte verstärkt pumpen muss, um das Blut in die Lunge zu befördern. Die rechte Herzkammer passt sich dem erhöhten Widerstand durch Zunahme ihrer Muskelmasse und Pumpkraft an. Der höhere Druck führt in der Lunge zur Verdickung und langsam zum Verschluss kleiner Gefässe. Mit der Überlastung des rechten Herzens nehmen körperliche Belastbarkeit und Leistungsfähigkeit drastisch ab. Die beschriebenen Pathomechanismen sind identisch bei Extrembergsteigern und Patienten, die an chronischem Sauerstoffmangel leiden.

Der Lungenhochdruck (pulmonale arterielle Hypertonie) ist eine schwere Krankheit, die oft rasch zum Tod führt. Versagt die ohnehin spärliche medikamentöse Therapie, kann nur eine Lungentransplantation das Leben der Patienten retten.

Bildnachweis: Oliver Häussler / info@textboarder.de

PD Dr. A. Meyer aus Hamburg zeigte in seinem Vortrag, warum Sportgruppen für PH-Patienten nicht geeignet sind.

Anschliessend informierte uns PD Dr. H. Olschewski aus Giessen über die Neuigkeiten der von der WHO-Weltkonferenz aus Venedig. Bei dieser Konferenz wurde unter anderem die Klassifikation der PH neu definiert.

Folgende 5 Klassen wurden definiert.

Neue Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (Weltkongress in Venedig, Juni 2003)
Pulmonale Hypertonie

1. Pulmonal-Arterielle Hypertonie (PAH) oder neu Idiopathisch-Pulmonal-Arterielle Hypertonie (IPAH)

• idiopathisch
• FamiliärPAH in Verbindung mit
• Kollagenosen
• Angeborenen Herzfehlern
• Portaler Hypertonie
• HIV-Infektion
• Medikamenten und Toxinen (v.a. Appetitzügler)
• Anderem
• PAH mit signifikanter venöser und/oder kapillärer Beteiligung (Hämangiomatose, Venenverschlusserkrankungen)
• Persistierende pulmonale Hyperonie bei Neugeborenen (PHN)2. Pulmonale Hypertonie mit Linksherzerkrankung
• Linksatriale bzw. linksventrikuläre Herzerkrankungen
• Linksseitige valvuläre Herzerkrankungen3. Pulmonale Hypertonie mit Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie
• Chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen (COPD)
• Interstitielle Lungenerkrankungen
• Schlafbezogene Atemstörungen (v.a. obstruktive Schlafapnoe), zentrale alveoläre Hypoventilation, Höhenerkrankungen bei chronischer Höhenexposition, Lungenerkrankungen bei Frühgeborenen4. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer thrombotischer und/oder embolischer Erkrankungen
• Obstruktion der distalen Pulmonalarterien
• Obstruktion der proximalen Pulmonalarterien
• Lungenembolien (Tumoren, Parasiten, Fremdmaterial5. Andere
• Sarkoidose, Histozystosis X, Lymphangiomatose, Kompression von Pulmonalgefässen (Adenopathien und Tumoren, fibrosierende Mediastinitis)

Nach dem wohlverdienten Mittagessen folgte um 14 Uhr ein Vortrag über Atem-und Bewegungstherapie bei Lungenhochdruck, der von Dr. E. Grünig aus Heidelberg vermittelt wurde. Das neue Therapiekonzept beinhaltet verschiedenste Formen der Atem- Kraft-und Bewegung. Diverse Kontrollmessungen sollen Aufschluss über die Wirksamkeit dieser Therapie aufzeigen. Die ersten Resultate zeigen ein grosses Potenzial dieser Therapieform.

Im Anschluss konnten den anwesenden Ärzten die noch offenen Fragen gestellt werden.

Ab 15Uhr konnten die Teilnehmer die verschiedenen Workshops besuchen.

Workshops I – VII

I

• PD Dr. H. Olschewski, Giessen
  • Inhalative und intravenöse Therapie bei PH – Patientenschulung

II

• Frau Dr. J. Jünger, Dr. E. Grünig, Heidelberg
  • Die chronische Krankheit PH beeinflusst die Partnerschaft und Familie

III

• Fr. Kreuscher, Krankengymnastin, Heidelberg
  • Atemschulung verbessert das Wohlbefinden? / Atemtherapie in Kleingruppe

IV

• P. Griepentrog, Trainer, Duisburg
  • Tai-Chi … sich selbst kennen lernen

V

• • Feldenkrais – Bewegungstherapie bei Lungenhochdruck?
  H. Bremer, Feldenkraislehrer, Stuttgart

VI – XI
VI

• Dr. Brückner.
  • Sauerstofftherapie – Flüssigsauerstoff – wie überzeuge ich meine Krankenkasse

VII

• Prof. D. Schranz, Giessen
  • AK Kinder mit PH – Erfahrungen in unterschiedlichen Therapieführungen und soziale Integration

VIII

• OA Dr. H. Bittner, Leipzig
  • Lungentransplantation noch immer Therapieoption bei PH – Postoperatives Management

IX

• H. Bremer, Feldenkraislehrer, Stuttgart
  • Feldenkrais – Bewegungstherapie bei Lungenhochdruck?

X

• J. Herzberger, Krankengymnastin, Giessen
  • Atemschulung verbessert das Wohlbefinden? / Atemtherapie in Kleingruppe

XI

• • Tai-Chi … sich selbst kennen lernen
  P. Griepentrog, Trainer, Duisburg

Nach dem Nachtessen gab es nochmals Zeit, um sich über die einzelnen Workshops informieren zu lassen. Aus jedem Workshop berichtete ein Teilnehmer/in, über den Ablauf und das Erlebte.

Danach konnte man sich bei einem Geselligen beisammen sein Plauderparty im Bistro treffen (wurde auch gut genutzt) oder die wohlverdiente Nachtruhe geniessen.

Der Sonntag wurde mit einem schönen Gottesdienst durch Frau E.-M. Bangel eröffnet.

Nach dem Frühstück gab es nochmals die Gelegenheit für eine Tai-Chi Lektion oder man konnte den Workshop Feldenkrais – Bewegungstherapie bei Lungenhochdruck besuchen

Feldenkrais-Methode:

Die Feldenkrais Methode® wurde nach ihrem Begründer Moshé Feldenkrais benannt. Nach seiner Auffassung ist das Nervensystem jedes Menschen sehr lernfähig. Es ist beispielsweise möglich, dem Nervensystem Informationen zukommen zu lassen mittels zumeist kleiner, feiner Bewegungen, ohne eigentliche Kraftaufwendung oder Muskelanspannung. Dadurch können Bewegungsmuster, die oft umständlich oder gar schmerzhaft sind, verändert werden.

Bei der Feldenkrais Methode® ist die Körperwahrnehmung ein ganz zentrales Thema, wobei es in erster Linie darum geht, die körperlichen Grenzen und Fähigkeiten zu entdecken. Mit der Zeit lernen wir, diese zu respektieren und verantwortungsvoller mit uns selber umzugehen.

Es geht bei der Feldenkrais-Arbeit nicht darum zu heilen, sondern neue Wege für eine Bewegung zu finden. So können alltägliche Handgriffe und Bewegungsabläufe – sowohl künstlerischer, sportlicher als auch handwerklicher Art – für den einzelnen Menschen verbessert werden.
So wie der Umgang mit dem eigenen Körper verbessert werden kann, ist – über die Körperwahrnehmung – auch ein anderes Denkmuster möglich. Den Möglichkeiten eigener Erfahrungen sind also keine Grenzen gesetzt.

Menschliches Verhalten ist komplex und grösstenteils erlernt. Dies gilt für Wahrnehmung, für Bewegung, für emotionales Verhalten und für die Art und Weise zu denken. Prägend für die Entwicklung des Menschen ist
der Lernprozess des Kleinkindes, von den ersten unkoordinierten Bewegungen bis zum Kriechen, Sitzen, sich Aufrichten, Stehen, Laufen und Sprechen. Innerhalb dieses organischen Lernens macht das Kind all seine Erfahrungen mit sich selbst und mit seiner Umwelt. Es entdeckt und erkundet spielerisch und entwickelt dabei seine individuellen Möglichkeiten zu agieren und zu reagieren.
Die Feldenkrais Methode® orientiert sich an diesem ursprünglichen und ganzheitlichen Entwicklungssprozess, der auf der natürlichen Lernfähigkeit des Menschen basiert. Sie gibt uns die Chance, uns neu und um vieles bewusster zu erfahren und schafft Grundlage für weiteres Wachstum.

Sie erreichen mehr Leichtigkeit und funktionale Verbesserungen in Ihren Bewegungen. Dies führt zu höherer Flexibilität, zu besserer Koordination und zu mehr Effizienz in Ihren Handlungen. Schmerzen und Verspannungen können reduziert werden.

Mögliche Ergebnisse

Verbesserung, Zunahme, Erweiterung, Erleichterung von
– Selbstvertrauen, (Selbst-) Akzeptanz, Anerkennung anderer, Autonomie und Verantwortung
– Lernvermögen auf allen Gebieten (Lernen zu lernen)
– der Fähigkeit der Selbstlenkung/Selbsterziehung (Sich selbst helfen können)
– Handlungskompetenz/Öffnung bisher nicht zugänglicher Wahrnehmungs- und Handlungsdimensionen
– Beziehungsfähigkeit (Erkennen und Herstellen von Zusammenhängen)
– Leistungsfähigkeit, Ausdauer, Wohlbefinden und Vitalität
– Flexibilität (Beweglichkeit in körperlicher, geistiger und seelischer Hinsicht)
– Orientierung in Raum und Zeit
– Eigenwahrnehmung (Propriozeption)
– kinästhetischem Empfinden
– Bewusstheit und Erkenntnisvermögen der eigenen Bewegungsorganisation (Erweiterung des Selbstbildes und Körperschemas)
– Bewegungsökonomie (Zusammenspiel der Körperteile, Koordination, Einsatz von Kraft der Handlungsabsicht entsprechend, Umgang mit Schwerkraft, etc.)
– Bewegungsqualität (Klarheit und Eindeutigkeit über Bewegungsabläufe, Eleganz, Harmonie, Anmut von Bewegungen)
– Atmung (freier, anpassungsfähiger)
– aufrechter Haltung (als dynamischem, auf Handeln bezogenem Prozess)

Verringerung/Abbau von
– Anstrengung und unnötiger Spannung
– sensomotorischer Amnesie
– Schmerzen

Veränderung der Einstellung zum Lernen (von: Ich muss lernen zu: Ich kann lernen)

Abgeschlossen wurde dieses Patiententreffen mit den Schlussworten im Plenum und einem guten Mittagessen.

An dieser Stelle möchte ich nochmals allen danken, die dieses Patiententreffen organisierten und auch den Referenten, die uns bei dieses Treffen mit wertvollen Informationen versorgten.
Im speziellen Bruno Kopp und seiner Frau Martina, die auch schon lange im Vorfeld Erstaunliches geleistet haben.

[@uelle B. Bosshard]